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鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍
文章来源:伟德体育官网
日期:2015-05-30
作者:伟德体育官网宣传信息处

  鱼鳞病患者可出现一些并发症,如痉挛性瘫痪智能障碍,并发症的发生大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。

  鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,临床上较少见,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解,直至成年后消失。

  终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

  大多数患者在出生后4个月~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数患者上肢有类似病变。

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